inne

Alfabet onkohematologiczny – nowotwory pediatryczne i nie tylko – od A do Z

Nowotwory wieku dziecięcego i szeroko rozumiane problemy hematologiczne. To temat dzisiejszego wpisu. Aby było przystępniej postanowiłam go przedstawić w formie alfabetu. Nowotwory u dzieci rozwijają się podstępnie, często pod maską objawów charakterystycznych dla różnych „zwyczajnych” dolegliwości dziecięcych.

Warto zachować czujność onkologiczną, dlatego przy okazji tego alfabetu zachęcam Was do wsparcia zbiórki dla Kliniki Pediatrii, Hematologii i Onkologii w Gdańsku. W zamian za wpłatę pieniążków na zbiórkę otrzymacie link do pobrania eBooka o czujności onkologicznej w pediatrii. To prawie 80 stron wiedzy onkologicznej i pediatrycznej: klik.

A

Anemia aplastyczna. Co to takiego anemia, to pewnie większość rodziców wie. Jeśli nie jesteście pewni, z której strony ugryźć temat to zajrzyjcie do wpisu o niedokrwistościach: klik. W przypadku anemii aplastycznej jednak nie chodzi o niedokrwistość jaką znacie z niedoboru żelaza. To nie brak tego pierwiastka jest problemem. Dochodzi bowiem do uszkodzenia linii szpikowych i dziecko ma oprócz niedokrwistości również małopłytkowość i leukopenię. Dlaczego dochodzi do takiego uszkodzenia? Mogą je powodować min. leki, wirusy, związki chemiczne czy promieniowanie.

W anemii aplastycznej za mało jest krwinek czerwonych, za mało płytek krwi i za mało leukocytów. A co za tym idzie występuje u dziecka bladość, męczliwość, osłabienie i spadek apetytu. Mała ilość płytek krwi spowodować może nie tylko wybroczyny i wylewy skórne, ale też podatność na ciężkie krwotoki np. obejmujące ośrodkowy układ nerwowy. Niedostateczna ilość leukocytów powoduje nawracające i ciężkie infekcje. Nie brzmi to dobrze? I nie jest dobrze. Anemia plastyczna to choroba o wysokiej śmiertelności. Rokowanie jest niepewne. A najskuteczniejszym sposobem leczenia ciężkiej anemii jest przeszczepienie komórek krwiotwórczych.

B

Białaczki to najczęstsze nowotwory wieku dziecięcego. Trochę już o nich wiecie: klik. Szpik zamiast produkować zdrowe komórki zaczyna produkować w sposób niekontrolowany komórki nowotworowe (tzw blasty). Skoro te komórki dzielą się „jak szalone” to zaczyna brakować miejsca dla prawidłowych komórek – krwinek czerwonych, płytek krwi, leukocytów. Efekt jest podobny jak w przypadku anemii aplastycznej, ale wynika z czegoś innego. Blasty wypierają prawidłowe komórki i dlatego szpik nie działa jak trzeba. Poza tym naciekać mogą one kości, dochodzi do powiększenia wątroby i śledziony (nie ma tego w anemii aplastycznej). Kilka dekad temu diagnoza białaczki była wyrokiem. W dzisiejszych czasach uzyskuje się ponad 80% wyleczeń takich u takich pacjentów.

C

Chłoniaki nieziarnicze. Bardzo podobne do białaczek. Ale komórki nowotworowe rozpoczynają swój rozrost poza szpikiem – najczęściej w węzłach chłonnych. Chłoniaki lokalizują się min. w jamie brzusznej, w śródpiersiu, w obrębie głowy i szyi (np w migdałkach). Dziecko może skarżyć się na bóle brzucha, nudności, może mieć biegunkę, gorączkę i żółtaczkę. Przy lokalizacji w obrębie śródpiersia może dojść do problemów z oddychaniem i kaszlu. Wielolekowa i intensywna chemioterapia daje jednak dosyć dobre wyniki leczenia.

D

Dawca szpiku. W tym alfabecie nie może tego zabraknąć. Co godzinę jedna osoba w Polsce dowiaduje się, że ma białaczkę. W niektórych przypadkach jedyną szansą na uratowanie chorego jest przeszczepienie szpiku lub komórek macierzystych. Prawdopodobieństwo znalezienia odpowiedniego dawcy dla pacjenta jest bardzo niskie. Im więcej potencjalnych dawców, tym więcej szans na życie dla chorych na nowotwory krwi.

Jak zostać potencjalnym dawcą? Wystarczy zarejestrować się do banku dawców. Dawcą może zostać osoba między 18 a 55 r.ż. Tylko w sytuacji gdy nie ma do tego medycznych przeciwwskazań. Proces rejestracji w banku potencjalnych dawców nie oznacza jeszcze, że tym dawcą zostaniesz. Ale kiedy będziesz potrzebny to ktoś się z Tobą skontaktuje. Nie odmawiaj. Bądź odpowiedzialny i świadomy. Ktoś na Ciebie liczy. Ktoś czeka na Twoją pomoc. Nie rejestruj się, jeśli nie masz zamiaru być dawcą realnie.

Więcej o byciu dawcą przeczytasz tutaj: klik.

E

Mięsak Ewinga – złośliwy nowotwór kości. To drugi co do częstości nowotwór kości, który występuje u dzieci (najczęstszy to osteosarcoma). Pojawia się ból, obrzęk, gorączka. Dodatkowo dziecko może tracić na wadze. Ból i obrzęk to objawy mięsaka Ewinga, które są wspólne z osteosarcoma (poczytasz o nim nieco dalej). Ale częściej pojawiają się tu objawy ogólne (utrata masy ciała i gorączka).

Nowotwór lokalizuje się najczęściej w kości udowej, piszczelowej i strzałkowej. Dochodzi do przerzutów do płuc, do szpiku i do ośrodkowego układu nerwowego. Stosuje się leczenie chemioterapią, chirurgiczne i radioterapią. Rokowanie jest niepewne. U wszystkich pacjentów wynosi około 50%. W postaciach zlokalizowanych (bez przerzutów) jest lepsze.

F

Niedokrwistość Fanconiego – pamiętacie anemię aplastyczną? To jej wrodzona odmiana. Charakterystyczna dla tych pacjentów jest zwiększona łamliwość chromosomów. Oprócz opisanej już anemii, małopłytkowości i leukopenii u tych pacjentów występują wady kości, plamy na skórze typu cafe au lait i inne wady wrodzone (min niski wzrost, nieprawidłowy kciuk czy wady serca). W tej niedokrwistości leczeniem z wyboru jest przeszczep szpiku.

G

Trombastenia Glanzmana. Dziwna choroba o trudnej nazwie. Związana jest z nieprawidłowościami w działaniu płytek krwi. Skoro to tych komórek dotyczy defekt, to jak możecie nie domyślać dochodzi do jakiś zaburzeń krzepnięcia. Wystąpić mogą krwawienia z nosa, dziąseł czy krwawienia z dróg rodnych. Dodatkowe utrudnienie jest takie, że w badaniach krwi, które wykonujemy standardowo (morfologia) liczba płytek krwi jest prawidłowa. Płytek jest dość ale nie działają one jak trzeba. Dokładniejsze badania krzepnięcia pokażą nieprawidłowości – wydłużony czas krwawienia. Leczenie jest objawowe. To znaczy, że możemy tamować krwawienia, a w razie nasilonych objawów – przetaczać płytki krwi. Innym sposobem leczenia jest przeszczep komórek krwiotwórczych.

H

Histiocytoza. Słyszeliście kiedyś o niej? Komórki układu odpornościowego, które potrzebne są do usuwania obcych elementów z krwi i tkanek mogą tworzyć nacieki w różnych tkankach. Nie do końca wiemy jak jest tego przyczyna. U dziecka obecne mogą być: trudna do leczenia ciemieniucha, przewlekły wyciek z ucha, nacieczenie i bolesność dziąseł, wytrzeszcz gałki ocznej, wysypka na skórze, uwypuklenie czaszki. Dodatkowo uwagę rodziców zwrócić mogą stany gorączkowe, chudnięcie dziecka. Jeśli choroba obejmuje kilka narządów to rokowanie może być niekorzystne, ale histiocytoza może mieć również bardzo łagodny przebieg.

I

ITP – Małopłytkowość samoistna/immunologiczna. Mała ilość płytek, która związana jest z ich niszczeniem przez mechanizmy immunologiczne. Dlaczego takie mechanizmy zostają uruchomione u niektórych osób? Różne mogą być powody. Na przykład infekcja wirusowa lub bakteryjna. Dochodzi do powstawania na skórze punkcikowatych wybroczynek, ale też może dojść do krwawienia z nosa czy z przewodu pokarmowego. Tutaj nie ma powiększenia węzłów chłonnych ani wątroby czy śledziony. A dobra wiadomość jest taka, że w zdecydowanej większości przypadków dochodzi do samoistnego wyleczenia.

J

Nowotwór jądra i nowotwór jajnika. Czy u dzieci mogą pojawić się nowotwory gonad? Jak najbardziej!

Nowotwory jąder – to stosunkowo rzadko występujące nowotwory u dzieci. Sama zmiana w obrębie jądra może być złośliwa lub nie, ale ze względu na swoją lokalizację często jest wykrywana dosyć późno. Chłopcy są dosyć niechętni do zgłaszania nieprawidłowości w okolicach intymnych, a to opóźnia niestety rozpoznanie. 98% niebolesnych guzów jąder u młodzieży ma charakter złośliwy. Taki nowotwór może się rozwinąć w każdym wieku, od okresu noworodkowego po okres młodzieńczy. W przypadku wystąpienia zmiany w tej okolicy niezwykle przydatnym badaniem jest USG. Leczenie zależy od typu nowotworu i jego zaawansowania.

W jądrach mogę się lokalizować również inne nowotwory. Nie musi to być guz który ma początek w tym miejscu, czyli w obrębie jadra. Tę okolice mogą naciekać np białaczki.

Jakie są czynniki ryzyka rozwoju nowotworu jądra? Tutaj pewnie Was zaskoczę. Warto abyście jako rodzice (zwłaszcza jeśli macie synów) zwracali na nie uwagę. Jednym z czynników ryzyka jest wnętrostwo. Brak jądra w mosznie, jego opóźnione zejście do moszny lub sprowadzenie chirurgiczne – stanowią czynnik ryzyka rozwoju nowotwór w przyszłości (nawet po sprowadzeniu jądra). Zespół Klinefeltera lub występowanie nowotworu jądra u krewnych pierwszego stopnia to kolejny czynnik ryzyka. A także w wywiadzie – obecność nowotworu zarodkowego w przeciwległym jądrze.

Nowotwór jajnika. To nie jest problem spotykany jedynie u osób dorosłych. Dziewczynki i nastolatki również mogą mieć guzy zlokalizowane w miednicy mniejszej. Mogą one dotyczyć jajnika. W przypadku takiego nowotworu dziewczynka może zgłaszać bóle brzucha, nudności, wymioty, gorączkę. Może powiększyć się również obwód brzucha. W przypadku niektórych guzów może tez dojść do przedwczesnego dojrzewania płciowego. Jeśli u dziewczynki występują bóle podbrzusza, a dodatkowo dochodzi już do rozwoju gruczołów sutkowych lub owłosienia łonowego, pachowego to lekarzowi powinna zapalić się lampka ostrzegawcza.

K

Kostniakomięsak, czyli osteosarcoma. Najczęstszy złośliwy nowotwór kości u dzieci. Najczęściej rozpoznaje się go między 10. a 20. rokiem życia. Częściej rozwija się u chłopców, a pierwszym objawem jest narastający ból kości. Obserwuje się również obrzęk, ograniczenie ruchomości kończyny i jej deformacje. Zwykle guz lokalizuje się w okolicy kolana. Rzadziej przy kości ramiennej. W leczeniu osteosarcoma stosuje się chemioterapię i leczenie chirurgiczne (zabieg bywa okaleczający – amputacja).

L

Limfadenopatia. Powiększenie węzłów chłonnych to temat, który spędza sen z powiek wielu rodzicom. Statystyki mówią o tym, że nawet 45% dzieci do 5 roku życia ma macalne węzły chłonne. Co ważne – mowa tutaj o zdrowych dzieciach. „Macalne” czyli wyczuwalne, ale niekoniecznie oznacza to, że są one powiększone.

Dobra wiadomość jest taka, że najczęstszą przyczyną powiększania się węzłów chłonnych są infekcje. Zdecydowana większość małych dzieci ma wyczuwalne węzły chłonne w przebiegu drobnych infekcji wirusowych i stopniowo ulegają one zmniejszeniu (nie muszą zniknąć całkowicie) po czym powiększają się znowu, przy kolejnej infekcji. Jest jednak grupa dzieci, która ma powiększone węzły chłonne z innego powodu.

Węzły chłonne zawsze powinny podlegać ocenie lekarskiej. Oznacza to, że takie dziecko powinno być zbadane i okresowo takie badanie warto powtarzać. W trakcie badania węzłów chłonnych oceniamy ich wielkość, lokalizację, bolesność, konsystencję, przesuwalność i jeszcze skórę nad węzłem chłonnym. Nasza czujność wzbudzać będą węzły układające nie w pakiety, niebolesne, twarde i te zlokalizowane nadobojczykowo.

M

Mięsaki tkanek miękkich. To cała grupa nowotworów. Wyobraźcie sobie tkankę, z której powstają wszystkie rodzaje tkanek łącznych. Powstają z niej min. mięśnie, ścięgna i naczynia krwionośne. To mezenchyma – tkanka zarodkowa. Z tej tkanki mogą się rozwijać również mięsaki tkanek miękkich. Mogą one powstawać praktycznie wszędzie.

Do tej grupy mięsaków tkanek miękkich zaliczamy również RMS (poczytasz o nim niżej). Poszczególne nowotwory w tej dosyć dużej grupie, różnią się między sobą przebiegiem choroby ale również leczeniem i rokowaniem.

Objawy kliniczne mięsaków są bardzo różnorodne. Mięsaki mogą rosnąć min. na szyi, w okolicy oka, ale też w okolicach narządów moczowo-płciowych. Początkowo wystąpić może jedynie niewielkie uwypuklenie, które łatwo pomylić z krwiakiem czy obrzękiem po urazie. Z czasem pojawia się ból. Jak już wiecie, każdy objaw, który nie reaguje na standardowe leczenie, powinien uruchomić dalszą diagnostykę i zwiększyć lekarską i rodzicielską czujność. (więcej o tym przeczytacie w ebooku, który powstał na cele charytatywne – zachęcam do wsparcia zbiórki: klik).

Niestety u 1/5 pacjentów w momencie rozpoznania występują już przerzuty. Do płuc, do kości, do szpiku i do ośrodkowego układu nerwowego. W przypadku mięsaków prowadzi się leczenie chemioterapia, radioterapią i chirurgiczne. Obecnie wyniki leczenia mięsaków tkanek miękkich są dobre i w wielu przypadkach udaje się uzyskać wyleczenie.

N

Neuroblastoma. Najczęściej rozpoznawany guz lity rozwijający się poza ośrodkowym układem nerwowym. W 90% przypadków rozpoznawany jest przed ukończeniem 5. roku życia. Skoro to guz lity, to jak się domyślacie ta masa musi się gdzieś lokalizować. Najczęściej jest to jama brzuszna, śródpiersie i miednica. Guz może przerzutową – najczęściej do kości.

Jakie mogą być objawy neuroblastoma (nerwiaka zarodkowego)? Wszystko zależy od tego jak duży jest guz pierwotny. Czasami jedynym objawem może być powiększenie obwodu brzucha. Przerzuty zlokalizowane w okolicy oczodołu mogą się objawiać krwiakami okularowymi (dziecko wyglada jakby miało podbite oczy). Innymi objawami mogą być biegunki, zaparcia bóle brzucha czy np. bóle kręgosłupa.

Neuroblastoma na wczesnych etapach zaawansowania daje dość dobre wyniki leczenia. Stosuje się leczenie chirurgiczne. W postaciach zaawansowanych rozpoczyna się od chemioterapii.

O

Guzy OUN (ośrodkowego układu nerwowego). To najczęstsze guzy lite występujące u dzieci. To drugi po białaczkach nowotwór dziecięcy.

Ból głowy może być jednym z pierwszych objawów guza mózgu (występuje u ponad 30% – 64% pacjentów). Naszą czujność powinien wzbudzić ból głowy, który występuje rano po obudzeniu (zanim dziecko wstanie), a także taki, któremu towarzyszą nudności i wymioty zwłaszcza w godzinach porannych, a po zwymiotowaniu dziecko czuje ulgę. Dodatkowo niepokoić powinien ból głowy który wybudza dziecko ze snu, występuje równolegle ze zmianami zachowania, pojawia się nagle, jest silny i nigdy wcześniej nie było takich objawów. Współwystępowanie zaburzeń widzenia, utraty masy ciała, senności, zeza to dla nas również lampka ostrzegawcza.

Jednym z objawów guza zlokalizowanego w OUN mogą być zaburzenia równowagi, przymusowe ustawienie głowy, drgawki czy utrata zdobytych wcześniej umiejętności.

P

Potworniaki. Zaliczamy je do nowotworów germinalnych. U noworodków taki potworniak okolicy krzyżowo-guzicznej to najczęstszy guz lity. Taki guz zazwyczaj rozpoznawany jest prenatalnie lub w momencie urodzenia. Inne możliwe lokalizacje to mózgowie, śródpiersie, gonady lub jama brzuszna.

R

Rhabdomyosarcoma (RMS), czyli mięsak prążkowanokomórkowy. To najczęstszy nowotwór tkanek miękkich. RMS podobnie jak wiele nowotworów wieku dziecięcego rozwija się częściej u chłopców. Objawy RMS zależą od lokalizacji. A gdzie guz może wyrastać? W obrębie oczodołu, na szyi, na policzku, w obrębie pęcherza moczowego, jądra, pochwy lub kończyny.

RMS jest bardzo inwazyjnym nowotworem i łatwo przerzutuje do płuc i kości. W leczeniu wykorzystuje się chemioterapię, chirurgię i radioterapię. Całkowite przeżycie 5-letnie wynosi około 64%.

S

Siatkówczak, czyli retinoblastoma. Tym razem nowotwór, który lokalizuje się w obrębie gałki ocznej (jedno lub obustronnie). W przypadku tego guza obserwuje się rodzinne predyspozycje do jego występowania (zwłaszcza w postaci obuocznej).

W czasach kiedy jeszcze wszyscy robiliśmy zdjęcia z użyciem lampy błyskowej to często rozpoznanie siatkówczaka padało po tym jak rodzice spostrzegli koci błysk w oku dziecka (jedno oko świeci się na czerwono, a drugie na biało – to drugie zajęte jest nowotworem). Poza tym częstym objawem retinoblastoma jest zez u dziecka, które wcześniej go nie miało. Nowotwór rozwija się bardzo szybko. W leczeniu stosuje się chemioterapię – ogólną i dotętniczą. Wyleczenie uzyskuje się w ponad 95% przypadków.

T

Rak tarczycy. Stanowi 1-1,5% wszystkich nowotworów złośliwych u dzieci. Rak to stosunkowo rzadkie rozpoznanie u dzieci. Najcześciej rozpoznawany jest u młodzieży, ale zdarza się nawet u noworodków. W przypadku raka tarczycy obserwujemy przewagę płci męskiej. Główne objawy są odmienne od tych obserwowanych u dorosłych. Rak rośnie powoli i rzadko powoduje ból czy uczucie ucisku na drogi oddechowe czy trudności z połykaniem. Dziecięcy rak tarczycy jest zwykle rozpoznawany w zaawansowanym stadium ale ma bardzo dobre rokowanie przy zastosowaniu właściwego leczenia.

Raka tarczycy sugerować może obecność guzka w tarczycy, często interpretowanego jako węzeł chłonny. Predyspozycję do rozwoju raka stanowi wcześniejsza obecność choroby tarczycy (min. wrodzonej niedoczynności, choroby Hashimoto, choroby Gravesa – Basedowej), dodatni wywiad rodzinny w kierunku raka i napromieniowanie głowy i szyi związane z innymi chorobami. Każdy guzek tarczycy u dziecka wymaga diagnostyki.

U

USG. To badanie znają chyba wszyscy. To jedno z najczęściej wykonywanych badań nie tylko w onkologii dziecięcej, ale również w całej pediatrii. Ta metoda diagnostyczna jest ogólnodostępna, tania i bezpieczna. To co ważne zarówno dla dziecka jak i dla rodzica – to badanie jest niebolesne. USG towarzyszy właściwie wszystkim problemom onkohematologicznym i bardzo ułatwia diagnostykę i monitorowanie leczenia.

W

Guz Wilmsa. Czyli nephroblastoma. Rocznie opisuje się od 70 do 90 przypadku tego nowotworu w Polsce. Jest to najczęstszy złośliwy nowotwór nerki. Najczęściej rozpoznawany jest u przedszkolaków. W 90% przypadków u dzieci do 7 roku życia. To jeden z nielicznych nowotworów dziecięcych, który nie faworyzuje żadnej płci. Występuje z równą częstością u chłopców i u dziewczynek.

W przypadku tego nowotworu istnieją zespoły, w których częściej guza Wilmsa stwierdzamy. To min. dzieci z zespołem Denysa-Drasha, zespołem WAGR czy anirdią.

Głównym objawem guza Wilmsa jest… guz. Wyczuwalny w jamie brzusznej. Może być zauważony jako powiększenie obwodu brzucha. Może pojawić się również krwinkomocz i krwiomocz, gorączka, bóle brzucha, nadciśnienie tętnicze.

W leczeniu guza Wilmsa stosuje się chemioterapię, leczenie chirurgiczne, niekiedy radioterapię. Rokowanie jest stosunkowo dobre (88% pacjentów przeżywa 5 i 10 lat).

Z

Złamanie patologiczne. Mogłoby się wydawać, że złamanie kości zawsze jest patologiczne. Ale nie do końca tak to wygląda. Złamanie patologiczne to takie złamanie, do którego dochodzi w nietypowych miejscach kości i w wyniku nieadekwatnego urazu (a nawet bez urazu).

Dochodzi do niego kiedy struktura kości jest osłabiona w wyniku jakiegoś procesu chorobowego. Do częstszych przyczyn złamań patologicznych należą: choroby nowotworowe zlokalizowane w kości i przerzuty do kości, torbiele czy odwapnienie (osteomalacja), wrodzona łamliwość kości, osteoporoza itp.

ZBIÓRKA

Przy okazji tego alfabetu zachęcam Was do wsparcia zbiórki dla Kliniki Pediatrii, Hematologii i Onkologii w Gdańsku. W zamian za wpłatę pieniążków na zbiórkę otrzymacie link do pobrania eBooka o czujności onkologicznej w pediatrii. To prawie 80 stron wiedzy onkologicznej i pediatrycznej: klik.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *