infekcje

Japońska choroba – kilka słów o Kawasaki.

W latach 60. XX wieku Tomisaku Kawasaki opublikował raport o zachorowaniu na nieznaną dotychczas chorobę, która występowała głównie u niemowląt i małych dzieci. Jak to zwykle w medycynie bywa choroba otrzymała nazwę odkrywcy 🙂 Początkowo uważano, że ta choroba to problem jedynie japończyków, ale w krótkim czasie po publikacji okazało się, że dotyczy on również innych rejonów świata.

Choroba Kawasaki

Zespól Kawasaki = zespół ostrej limfadenopatii ze zmianami na skórze i błonach śluzowych = śluzówkowo-skórny zespół węzłowy (MCLS, MLNS). Chyba najłatwiej zapamiętać jednak to japońskie nazwisko, prawda? Sama choroba to uogólnione zapalenie naczyń, w przebiegu którego dochodzi do zajęcia tętnic wieńcowych. Występuje z różną częstością w zależności od populacji – w Japonii to nawet 90/100000 dzieci, a u rasy białej już mniej: 6-10/100000 dzieci do 5 roku życia. Sama widziałam już kilkoro takich dzieci.

Przyczyna

Nie jest do końca znana. Od pierwszego opisu choroby minęło 50 lat i dokonał się ogromny postęp w diagnostyce, leczeniu i rokowaniu, ale przyczyny nadal nie udało się jasno sprecyzować. Wielu badaczy dopatruje się udziału czynnika zakaźnego i nieprawidłowej odpowiedzi immunologicznej u osób z predyspozycjami genetycznymi. Nie mamy jednak ani jednej konkretnej przyczyny, ani jednego konkretnego badania które moglibyśmy wykonać chcąc tę chorobę zdiagnozować. Ale mamy coś innego – obserwację i kryteria diagnostyczne dla choroby Kawasaki.

U kogo występuje?

U małych dzieci! W 50% przypadków chorobą dotknięte są dzieci poniżej 2 roku życia, a w 80% przypadków są to dzieci poniżej 4 roku życia. Od lat 80 – tych obserwuje się zwiększoną zapadalność na chorobę Kawasaki. Ma to związek ze świadomością istnienia tej choroby. Dodatkowo – co ważne – zmniejsza się śmiertelność. Początkowo wynosiła 2%, obecnie to już tylko 0,1 – 0,2 %.

Objawy

Gorączka (która trwa minimum 5 dni!) i…

…Obecność minimum 4 objawów z tych poniżej wymienionych:

  • nastrzyknięcie spojówek (pojawia się po 2-4 dniach trwania gorączki)
źródło: http://www.pcds.org.uk
  • wysypka – o największym nasileniu na tułowiu i kończynach. Może przybierać różną postać, ale raczej nie będą to pęcherzyki)
  • źródło: dermnetnz.org
  • zaczerwienienie i obrzęk dłoni/stóp (w ciągu pierwszych dni choroby), a po około 2 tygodniach – złuszczanie naskórka z palców
  • źródło: http://www.pcds.org.uk
    źródło: www.everydayhealth.com
  • zmiany w obrębie czerwieni wargowej (zaczerwienione, obrzęknięte, popękane wargi), język malinowy – zmiany utrzymywać się mogą 2-3 tygodnie
  • źródło: dermnetnz.org
    źródło: www.everydayhealth.com
  • powiększone węzły chłonne szyjne – są twarde, tkliwe, a skóra nad nimi zaczerwieniona (może to być objaw jedno lub obustronny). Występuje u około 50 – 70 % pacjentów.
  • Poza tymi objawami wymienionymi w kryteriach są również objawy towarzyszące – drażliwość lub ospałość, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, żółtaczka, bóle brzucha.

    Łagodna choroba?

    Trochę wysypki, język malinowy, gorączka, czyli generalnie nic poważnego? Problemem są przede wszystkim powikłania choroby – uszkodzenie tętnic wieńcowych. A głównym celem leczenia jest uniknięcie zmian w tych naczyniach.

    Sama choroba ma tendencję do samoograniczania – czyli jeśli nie zrobimy nic to również choroba się skończy, ale wtedy w 25% przypadków dojdzie do powstania tętniaków. Kiedy dojdzie do powstania zakrzepu w tych poszerzonych naczyniach to skończy się to najprawdopodobniej zawałem serca i zgonem dziecka.

    Dziecko z podejrzeniem choroby Kawasaki powinno być natychmiast hospitalizowane.

    Leczenie

    Dożylnie podaje się preparaty immunoglobulin i kwas acetylosalicylowy (popularna aspiryna). Dzieci, u których dojdzie do poszerzenia naczyń w przebiegu choroby powinny być pod stała opieką kardiologiczną.

    Większość pacjentów po chorobie nie ma żadnych przeciwwskazań do aktywności fizycznej, do uprawiania sportu. Jednak w przypadku pacjentów z powikłaniami kardiologicznymi konieczna będzie długotrwała opieka kardiologa.

    Zapobieganie

    Samej chorobie zapobiegać się nie da. Nie jest ona bowiem zakaźna. Ale w przypadku rozpoznania choroby Kawasakiego, odpowiednio szybkie włączenie leczenia pozwala uniknąć powikłań w postaci tętniaków.

    W trakcie pandemii Covid-19 pojawiły się informacje o zespole układowej reakcji zapalnej, podobnej nieco do choroby Kawasakiego. Więcej o tym w osobnym wpisie.

    Pediatria tom 1-2 Wanda Kawalec, Ryszard Grenda, Marek Kulus PZWL Warszawa 2018, wyd.2

    2 thoughts on “Japońska choroba – kilka słów o Kawasaki.

    1. Koszmarna choroba. Siostrzeniec męża zachorował na nia majac właśnie 20 miesięcy. Poczatkowo lekarze mylili ją z SZKARLATYNĄ. Stan dziecka jednak na tyl się pogorszył, aby przetransportować go do innego szpitala, w którym jedna tylko Pani doktor miała 90% pewności ze do Zespół Kawasaki. Młody mial praktycznie wszystkie objawy wyżej wymienione. Zaryzykowała i podała lek, po uprzedniej konsultacji z dyrekcją szpitala. Stan sie zaczął poprawiać, ale należało przenieść sie do 3 szpitala, w którym byla kardiologia dziecięca. Okres leczenia trwał 3 tygodnie. Na szczęście zakończone sukcesem, choć następstwa po chorobie były nie uniknione i trwały długo – miabowicie, problemy ze stawami .

    Dodaj komentarz

    Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *