W latach 60. XX wieku Tomisaku Kawasaki opublikował raport o zachorowaniu na nieznaną dotychczas chorobę, która występowała głównie u niemowląt i małych dzieci. Jak to zwykle w medycynie bywa choroba otrzymała nazwę odkrywcy 🙂 Początkowo uważano, że ta choroba to problem jedynie japończyków, ale w krótkim czasie po publikacji okazało się, że dotyczy on również innych rejonów świata.
Choroba Kawasaki
Zespól Kawasaki = zespół ostrej limfadenopatii ze zmianami na skórze i błonach śluzowych = śluzówkowo-skórny zespół węzłowy (MCLS, MLNS). Chyba najłatwiej zapamiętać jednak to japońskie nazwisko, prawda? Sama choroba to uogólnione zapalenie naczyń, w przebiegu którego dochodzi do zajęcia tętnic wieńcowych. Występuje z różną częstością w zależności od populacji – w Japonii to nawet 90/100000 dzieci, a u rasy białej już mniej: 6-10/100000 dzieci do 5 roku życia. Sama widziałam już kilkoro takich dzieci.
Przyczyna
Nie jest do końca znana. Od pierwszego opisu choroby minęło 50 lat i dokonał się ogromny postęp w diagnostyce, leczeniu i rokowaniu, ale przyczyny nadal nie udało się jasno sprecyzować. Wielu badaczy dopatruje się udziału czynnika zakaźnego i nieprawidłowej odpowiedzi immunologicznej u osób z predyspozycjami genetycznymi. Nie mamy jednak ani jednej konkretnej przyczyny, ani jednego konkretnego badania które moglibyśmy wykonać chcąc tę chorobę zdiagnozować. Ale mamy coś innego – obserwację i kryteria diagnostyczne dla choroby Kawasaki.
U kogo występuje?
U małych dzieci! W 50% przypadków chorobą dotknięte są dzieci poniżej 2 roku życia, a w 80% przypadków są to dzieci poniżej 4 roku życia. Od lat 80 – tych obserwuje się zwiększoną zapadalność na chorobę Kawasaki. Ma to związek ze świadomością istnienia tej choroby. Dodatkowo – co ważne – zmniejsza się śmiertelność. Początkowo wynosiła 2%, obecnie to już tylko 0,1 – 0,2 %.
Objawy
Gorączka (która trwa minimum 5 dni!) i…
…Obecność minimum 4 objawów z tych poniżej wymienionych:
- nastrzyknięcie spojówek (pojawia się po 2-4 dniach trwania gorączki)
Poza tymi objawami wymienionymi w kryteriach są również objawy towarzyszące – drażliwość lub ospałość, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, żółtaczka, bóle brzucha.
Łagodna choroba?
Trochę wysypki, język malinowy, gorączka, czyli generalnie nic poważnego? Problemem są przede wszystkim powikłania choroby – uszkodzenie tętnic wieńcowych. A głównym celem leczenia jest uniknięcie zmian w tych naczyniach.
Sama choroba ma tendencję do samoograniczania – czyli jeśli nie zrobimy nic to również choroba się skończy, ale wtedy w 25% przypadków dojdzie do powstania tętniaków. Kiedy dojdzie do powstania zakrzepu w tych poszerzonych naczyniach to skończy się to najprawdopodobniej zawałem serca i zgonem dziecka.
Dziecko z podejrzeniem choroby Kawasaki powinno być natychmiast hospitalizowane.
Leczenie
Dożylnie podaje się preparaty immunoglobulin i kwas acetylosalicylowy (popularna aspiryna). Dzieci, u których dojdzie do poszerzenia naczyń w przebiegu choroby powinny być pod stała opieką kardiologiczną.
Większość pacjentów po chorobie nie ma żadnych przeciwwskazań do aktywności fizycznej, do uprawiania sportu. Jednak w przypadku pacjentów z powikłaniami kardiologicznymi konieczna będzie długotrwała opieka kardiologa.
Zapobieganie
Samej chorobie zapobiegać się nie da. Nie jest ona bowiem zakaźna. Ale w przypadku rozpoznania choroby Kawasakiego, odpowiednio szybkie włączenie leczenia pozwala uniknąć powikłań w postaci tętniaków.
W trakcie pandemii Covid-19 pojawiły się informacje o zespole układowej reakcji zapalnej, podobnej nieco do choroby Kawasakiego. Więcej o tym w osobnym wpisie.
Pediatria tom 1-2 Wanda Kawalec, Ryszard Grenda, Marek Kulus PZWL Warszawa 2018, wyd.2
A zespół Rey’a przy ASA?? Ile i jak często się podaje?dziękuję za odpowiedź
Koszmarna choroba. Siostrzeniec męża zachorował na nia majac właśnie 20 miesięcy. Poczatkowo lekarze mylili ją z SZKARLATYNĄ. Stan dziecka jednak na tyl się pogorszył, aby przetransportować go do innego szpitala, w którym jedna tylko Pani doktor miała 90% pewności ze do Zespół Kawasaki. Młody mial praktycznie wszystkie objawy wyżej wymienione. Zaryzykowała i podała lek, po uprzedniej konsultacji z dyrekcją szpitala. Stan sie zaczął poprawiać, ale należało przenieść sie do 3 szpitala, w którym byla kardiologia dziecięca. Okres leczenia trwał 3 tygodnie. Na szczęście zakończone sukcesem, choć następstwa po chorobie były nie uniknione i trwały długo – miabowicie, problemy ze stawami .
Mój syn miał zespół Kawasaki i to jedna z gorszych rzeczy jaką widziałam w życiu. Dziecko 4,5 lat zaczęło się od gorączki. Najpierw było że trzydniówka potem odra pomimo szczepień. Wszystkie objawy a nawet więcej. Twarz mu spuchła nie do poznania. Strach zaczał się jak mówił że nie może oddychać okazało się że gardło też spuchło. Przez tydzień dziecko nie było w stanie samo usiąść. Super rozwijający się czterolatek a tu nagle nie mógł chodzić iść do toalety ani sam jeść. Kolejny koszmar tkliwość całego ciała i okropny ból przy podnoszeniu co było nie uniknione.
Wszędzie piszą że samo się ogranicza i że poza sercowymi sprawami jest w miarę łagodnie. Tak naprawdę to był koszmar na szczęście z dobrym zakończeniem, bo po latach zostały tylko wizyty kontrolne i to nie za częste.