Pani doktor on tak często choruje… Tylko poszedł do przedszkola i spadła mu odporność… Pani doktor on ma chyba jakiś niedobór odporności. Czy na pewno?

Pierwotne niedobory odporności rozpoznawane są zbyt rzadko. Takie jest zdanie specjalistów immunologii. Szacuje się, że 1 na 10000 pacjentów ma pierwotny niedobór odporności (PNO) – nie zalicza się tu jednak pacjentów z niedoborem IgA, bo tych jest więcej (1 na 500). Wczesne rozpoznanie ewentualnego niedoboru odporności oraz wdrożenie właściwego leczenia to oczywiście większa szansa na wyleczenie dziecka. To właśnie powód dla którego powinno się poznać ostrzegawcze objawy niedoborów odporności. Z drugiej strony warto zapamiętać, że KAŻDE DZIECKO MA PRAWO CHOROWAĆ! Pytanie tylko gdzie jest granica między normą, a patologią w postaci niedoboru?

Chorujące dziecko to zwykle zdrowe dziecko

Zakażenia górnych dróg oddechowych nawet w liczbie 6 czy 8 razy do roku są normą u dzieci w wieku przedszkolnym. Dziecko idzie do przedszkola i zaczyna chorować. Warto tu jednak podkreślić, że dziecko pomiędzy infekcjami jest zdrowe, a im dziecko starsze tym mniejsza ilość tych infekcji. Typowy „przedszkolaczek” przez tydzień czy dwa chodzi do placówki, po czym odpoczywa z infekcją w domu. Wraca do przedszkola i po krótszym lub dłuższym czasie znowu udaje się na leczenie. Zdarza się, że przy nawracających zapaleniach oskrzeli dziecko dłużej wraca do siebie, a między okresami zaostrzeń utrzymuje się „wieczny kaszel”, który wynika ze swego rodzaju nadreaktywności oskrzeli.

Kilkukrotnie powtarzające się infekcje u dziecka, które jest zdrowe zwykle nie powodują upośledzenia w jego wzrastaniu. Nawet jeśli nie przybierze na wadze w okresie infekcji, a nawet trochę schudnie, to później dość szybko odrabia straty.

Ponadto podejrzewając dziecko o ewentualny niedobór odporności obserwujemy jak przebiegają jego infekcje. Jeśli nie są to zakażenia bardzo szybko postępujące, wywołane przez dziwaczne mikroby (Pneumocystis jiroveci wywołujący zapalenie płuc, Toksoplazma gondi wywołująca objawy neurologiczne, Aspergillus, Candida czy cytomegalowirus), a do tego dają się leczyć „zwykłymi antybiotykami” to możemy nieco odetchnąć. 

Co powinno wzbudzić niepokój?

W początkowym okresie życiu dziecka nasz niepokój może wzbudzić na przykład reakcja dziecka na szczepienie przeciwko gruźlicy – może dojść do uogólnione zakażenia prątkiem BCG. Dlatego tak ważne jest aby przed tym szczepieniem poinformować lekarza o ewentualnych niedoborach odporności występujących w rodzinie. Ponadto zwracamy uwagę na kikut pępowiny. Jego nieprawidłowe gojenie się, zakażenie, zbyt długie „babranie się” i nie odpadanie na czas to dla nas znak, że trzeba dziecko czujnie obserwować i dokładnie zebrać wywiad.

Ponadto jest kilka objawów alarmujących, przy wystąpieniu których zawsze należy wziąć pod uwagę ewentualny niedobór odporności:

• Cztery lub więcej zapaleń uszu w ciągu roku
• Dwa lub więcej zapalenia zatok w ciągu roku
• Antybiotykoterapia trwająca 2 miesiące lub dłużej z niewielką poprawą – pamiętaj jednak, że nie zaliczamy tu błędnego stosowaniu antybiotyku na zakażenia wirusowe
• Dwa lub więcej zapalenia płuc w ciągu roku (tutaj wiele zależy od przebiegu tych zapaleń, ich etiologii i reakcji na leczenie)
• Brak przyrostu masy ciała i zahamowanie wzrostu (początkowo wykluczyć należy oczywiście „typowe przyczyny” – jak na przykład zakażenie układu moczowego)
• Powtarzające się głębokie ropnie skórne lub narządowe (w skórze, węzłach chłonnych albo organach wewnętrznych – wątrobie, płucach, mózgu)
• Przewlekła grzybica jamy ustnej lub skóry u dzieci po 1. roku życia (młodsze dzieci zwykle mają tendencję do pleśniawek)
• Konieczność długotrwałego leczenia zakażeń dożylnymi antybiotykami
• Dwa lub więcej ciężkie zakażenia, takie jak: zapalenie mózgu, kości, skóry, posocznica (jak widać medialna sepsa może się przydarzyć każdemu z nas i nie koniecznie oznacza to niedobór odporności)
• Wywiad rodzinny wskazujący na występowanie pierwotnych niedoborów odporności (u kogoś w rodzinie zdiagnozowano niedobór odporności? a może występowały jakieś niewyjaśnione zgony niemowlaków w rodzinie?)

Dziecko z niedoborem odporności

Roczny chłopiec, który do 3 miesiąca życia rozwijał się prawidłowo – po tym okresie przestał prawidłowo przybierać na wadze. Miał przewlekłą biegunkę, nawracające infekcje dróg oddechowych (w tym pneumocystozowe zapalenie płuc), a między 3-5 miesiącem życia uciążliwe pleśniawki – nawracające po odstawieniu leków. Zdiagnozowano u niego ciężki, złożony niedobór odporności – SCID. 

4-letnia dziewczynka od trzech lat chorująca na nawracające zapalenia oskrzeli (6 razy do roku) i raz do roku na zapalenie płuc.  Zdiagnozowano u niej najczęstszy niedobór odporności – niedobór IgA.

Chłopiec 3-letni z nawracającymi infekcjami uszu, nosa, spojówek, oskrzeli, zatok i płuc. Dwukrotnie hospitalizowany na oddziale intensywnej terapii z powodu zakażenia uogólnionego. Cierpi na nawracające bóle brzucha, biegunkę, a w stosunku do rówieśników znajduje się w dolnych centylach siatek dla masy ciała. W trakcie badania chłopca uwagę zwracają, pomimo ciągłych infekcji dróg oddechowych, niewidoczne migdałki podniebienne i niepowiększone węzły chłonne. Rozpoznano u niego agammaglobulinemię sprzężoną z chromosomem X.

chłopiec w bańce (z rozpoznanym SCID), źródło: PBS

Pamiętaj, że każdy przypadek powinien być rozpatrywany indywidualnie. U części dzieci „zwyczajne” zapalenie płuc może swoim przebiegiem wzbudzać niepokój lekarza, a u innych trzykrotne zapalenia płuc są normą. O tym czy istnieje sposób na zwiększenie odporności dziecka, które niedoboru odporności nie ma – przeczytasz tutaj.