Najczęstsze nowotwory wieku dziecięcego to nowotwory układu krwiotwórczego. W tej grupie znajdują się przede wszystkim białaczki.

Skąd to się bierze?

Sprawa bierze swój początek od zadziałania czynników uszkadzających genom zdrowej komórki. Z tego powodu szpik zamiast produkować zdrowe limfocyty zaczyna produkować w sposób niekontrolowany komórki nowotworowe.

Organizm ma oczywiście swoje mechanizmy obronne, reperujące to co się zepsuło, ale czasami ten mechanizm po prostu nie daje sobie rady.

A co to za czynniki uszkadzające? Duże i powtarzające się dawki promieniowania jonizującego. Związki chemiczne na których działanie jest dziecko narażone – farby, rozpuszczalniki, lakiery. Ale obserwuje się również wzrost zachorowalności w niektórych porach roku czy na niektórych terenach – wiązać to można z infekcjami wirusowymi.

Istnieje też pewna predyspozycja do zachorowań na białaczki u dzieci z zespołem Downa, ataksją teleangiektazją czy niedokrwistością Fanconiego.

Szczyt zachorowań dzieci przypada na 4–5 rok życia. Nieco częściej białaczki występują u chłopców.

Ostra czy przewlekła?

W 95% białaczek dziecięcych mamy do czynienia z białaczkami ostrymi.

Jest tego coraz więcej?

Nie. Długofalowe obserwacje pokazują, że nie ma zmian w częstości występowania tej choroby na przestrzeni lat. Poprawiło się jednak – i to zdecydowanie! – rokowanie.

Jakie są objawy choroby?

Na porządku dziennym są wiadomości od Was, czy wyniki badań Waszego dziecka świadczą o białaczce, bo wpisałyście jakieś hasło w wyszukiwarce i takie informacje się pojawiły.

Zawsze to zaznaczam, że po pierwsze nie powinno się interpretować samego wyniku bez dokładnego poznania wywiadu i zbadania dziecka. Bo wyników nigdy się nie leczy „w ciemno”, patrzy się na całość obrazu.

Druga sprawa – nie każde laboratorium podaje normy laboratoryjne dla wieku dziecka. Widzicie mnóstwo strzałek i czerwonych podkreśleń, a okazuje się, że wyniki są idealne – dla wieku dziecka.

Ale wróćmy do białaczki. Tak jak wcześniej wspomniałam – w przypadku tego nowotworu komórki produkowane w szpiku, po uszkodzeniu genomu, nie są prawidłowe. Nazywamy je „blastami”. I tych komórek przybywa, coraz więcej, coraz więcej i więcej. A skoro te komórki dzielą się w taki niekontrolowany sposób to zaczyna brakować miejsca dla innych komórek – krwinek czerwonych i płytek krwi.

Skoro mamy za mało krwinek czerwonych to dziecko jest blade i osłabione, ma gorszy apetyt.

Mamy też za mało płytek krwi, więc dziecko ma objawy skazy krwotocznej – wysypka wybroczynowa, pojawianie się siniaków bez związku z urazem, mogą zdarzyć się krwawienia z nosa.

Wspomniane komórki nowotworowe zmniejszają możliwość produkcji prawidłowych krwinek białych – a tym samym dochodzi do nawracających infekcji (jamy ustnej, gardła, ucha, nosa), gorączki o nieustalonej etiologii. Takie infekcje zwykle gorzej reagują na leczenie.

To co jest ważne – ogólna liczba leukocytów może być w białaczce prawidłowa, zmniejszona lub podwyższona. Czyli to ten parametr, który na wyniku z laboratorium będzie oznaczony WBC lub LEU.

Blasty

Komórki blastyczne nie znają żadnych granic. Dziecko skarży się na bóle kończyn. Dlaczego? Blasty naciekają kości. W trakcie badania lekarskiego może nasz niepokój wzbudzić powiększenie wątroby i śledziony, rzadziej powiększenie węzłów chłonnych.

Pamiętam moje pierwsze tygodnie na onkohematologii dziecięcej – u żadnego dziecka ze świeżo rozpoznaną białaczką nie mogłam znaleźć powiększonych węzłów chłonnych. Za to nauczyłam się porządnie badać brzuch i często znajdowałam powiększoną wątrobę i śledzioną – nawet taką ogromną, aż do talerza biodrowego (prawie na cały brzuch!).

Naturalny przebieg choroby

Nieleczona białaczka prowadzi do nieuchronnej śmierci. Szpik jest przeładowany blastami, nie są wytwarzane nowe, prawidłowe komórki, a do tego narządy, które są naciekane przez blasty, stają się niewydolne.

Rozpoznanie

Wywiad, badanie fizykalne i badania laboratoryjne to jeszcze trochę za mało. Potrzebujemy jeszcze jednego badania – pobrania szpiku kostnego. Tylko rozmaz tej próbki pozwala rozpoznać białaczkę. Jeśli w materiale ze szpiku stwierdzimy ponad 25% blastów białaczkowych to możemy chorobę rozpoznać. Zwykle te ilości są dużo dużo większe – około 90%.

Dodatkowo – oprócz oceny pod mikroskopem, wykonuje się badania cytogenetyczne, immunofenotypowe, cytochemiczne i cytomorfologiczne. Dzięki temu możemy chorobę precyzyjnie zaklasyfikować, dobrać optymalne leczenie i określić rokowanie.

Leczenie

Nowoczesne protokoły lecznicze obejmują 4 fazy chemioterapii. Indukcja remisji, konsolidacja, reindukcja i leczenie podtrzymujące – łącznie takie leczenie trwa ok 2 lat (ten najbardziej intensywny etap to ok 6 msc).

U pacjentów z wysokiej grupy ryzyka można rozważyć allogeniczną transplantację komórek homeopoetycznych. Zwłaszcza gdy pacjent źle reaguje na leczenie lub doszło do nawrotu choroby nowotworowej. Najlepiej transplantację przeprowadzić w okresie remisji białaczki, optymalnie po konsolidacji (drugi etap leczenia).

Rokowanie

Leczenie jest ciężkie, bo prowadzi do wielu powikłań, zarówno w trakcie jego prowadzenia, ale i po jego zakończeniu. Niemniej tylko takie postępowanie daje szanse na wyleczenie. A odsetek sukcesów jest duży. Prawie 90% pacjentów uzyskuje remisję.

Trochę o mnie

Mój 4,5 letni pobyt na oddziale onkohematologii dziecięcej (jako studentka i stażystka, przez krótką chwilę gościnnie jako rezydentka) był jednym z najtrudniejszych ale i najbardziej inspirujących okresów w moim lekarskim życiu. Nauczyłam się naprawdę dużo i poznałam wiele wyjątkowych dzieci, które dzielnie walczyły z chorobą.

Zdarzały się przypadki trudne i trudniejsze. Były chwile zwątpienia i łzy. Ale największe niemoc odczuwało się wtedy, gdy wyleczenie dziecka byłoby możliwe, ale nie można było znaleźć dawcy. Nigdzie. Na całym świecie 🙁

Dlatego w kolejnym wpisie napiszę Wam kilka słów o tym jak zostać potencjalnym dawcą szpiku. O tym jak łatwo się zarejestrować do banku dawców. To proste. Masz to w genach.